Description clinique de la maladie indemnisable (décembre 2007)
Bronchopneumopathie chronique obstructive
Définition de la maladie
Il n’existe pas de critères cliniques incontestables et admis de façon uniforme. Habituellement les éléments suivants sont couramment utilisés : la broncho-pneumopathie obstructive chronique correspond à l’association d’une bronchite chronique et d’un emphysème. Il s’agit de deux maladies distinctes, mais souvent coexistantes en cas d’obstruction bronchique chronique.
La bronchite se définit comme une hypersécrétion muqueuse des bronches entraînant une toux et une expectoration. Le caractère chronique est admis quand ces symptômes durent au moins trois mois par an, pendant au moins deux années consécutives. On admet certaines sous-classifications :
- bronchite chronique simple : caractérisée par une expectoration muqueuse,
- bronchite chronique muco-purulente : avec expectoration purulente permanente et récidivante,
- bronchite chronique obstructive : avec présence d’une expectoration et d’un syndrome obstructif caractérisé par une diminution du rapport VEMS/CV (volume expiratoire maximum seconde / capacité vitale) ou la variation d’autres indices de perméabilité bronchique comme l’augmentation de la résistance des voies aériennes,
- bronchite chronique spastique : caractérisée par l’existence d’une bronchite chronique et d’épisodes dyspnéiques sévères avec sibilances.
L’ensemble de ces maladies peut évoluer vers une bronchopneumopathie chronique obstructive.
Diagnostic
Le diagnostic repose sur l’interrogatoire du sujet.
La mise en évidence de l’obstruction bronchique fait appel à des mesures physiologiques, notamment la réalisation d’une spirographie permettant de déterminer la valeur de la capacité vitale (CV), du volume expiratoire maximum seconde (VEMS) et du rapport VEMS/CV. L’étude des résistances des voies aériennes (RVA) et des débits expirés maximum (DEM) peut être utile. L’existence d’une réversibilité plus ou moins importante de l’obstruction bronchique après administration de broncho-dilatateur, traduisant la présence d’une hyperréactivité bronchique non spécifique, n’est pas un élément qui doit faire rejeter le diagnostic et exclure le caractère professionnel de la maladie.
L’existence d’un emphysème ne peut théoriquement être affirmée qu’au moyen d’un examen histologique ; en pratique, l’imagerie est la technique la plus utilisée.
Deux grands tableaux sont à retenir, le type emphysémateux et le type bronchitique dont les principales caractéristiques schématiques sont les suivantes :
Type emphysémateux
- dyspnée marquée,
- toux survenant après la dyspnée,
- expectoration rare et muqueuse,
- épisodes d’insuffisance respiratoire tardifs,
- signes de distension pulmonaire,
- hypoxémie modérée sans hypercapnie,
- cœur pulmonaire rare sauf au stade terminal,
- capacité de diffusion diminuée,
- CV, VEMS et débits maximum abaissés,
- capacité résiduelle fonctionnelle augmentée.
Type bronchitique chronique
- dyspnée peu importante,
- toux survenant avant la dyspnée,
- expectoration abondante souvent purulente,
- infections bronchiques fréquentes,
- épisodes d’insuffisance respiratoire répétés,
- accentuation des images vasculaires pulmonaires,
- hypoxémie franche avec souvent hypercapnie,
- cœur pulmonaire fréquent,
- capacité de diffusion souvent normale,
- CV relativement conservée mais détérioration du VEMS et des DEM,
- capacité résiduelle fonctionnelle peu augmentée.
La dyspnée et le retentissement sur l’activité physique sont l’apanage des syndromes obstructifs de gravité moyenne et sévère, avec des variations individuelles qui peuvent être importantes.
La dyspnée d’effort est ressentie en moyenne quand le VEMS est inférieur à 50 % de la valeur théorique. La dyspnée de repos survient pour un niveau de 25 % de la théorique. Ces données varient en fonction du type emphysémateux ou bronchitique chronique.
Au cours des épisodes infectieux respiratoires on peut observer d’importantes variations cliniques et fonctionnelles.
Evolution
Plus l’obstruction est sévère, plus le pronostic est mauvais : 20 à 30 % des sujets présentant une obstruction sévère ont une survie supérieure à 5 ans.
L’emphysème est un processus irréversible.
Morbidité, mortalité et fréquence des affections respiratoires aiguës sont plus grandes chez les bronchitiques chroniques que dans le reste de la population.
Traitement
La broncho-pneumopathie chronique obstructive est une affection peu accessible aux thérapeutiques curatrices, d’où l’importance de la prévention primaire (action sur les expositions) et secondaire (dépistage précoce). La thérapeutique est difficilement schématisable compte-tenu de la diversité des situations individuelles. Elle repose sur la connaissance la plus complète possible du degré du syndrome obstructif et de l’invalidité ainsi que de la réversibilité éventuelle des troubles. Un interrogatoire, un examen physique, des investigations radiologiques et un bilan fonctionnel élaboré s’imposent avant sa mise en œuvre. Parmi les moyens, citons : l’arrêt du tabac, la prévention des infections, le ré-entraînement à l’exercice, une éventuelle supplémentation nutritive, la thérapeutique broncho-dilatatrice, la corticothérapie, le drainage broncho-pulmonaire et l’oxygénothérapie.
Facteurs de risque
De très nombreux facteurs sont soupçonnés de jouer un rôle, mais les connaissances actuelles restent encore fragmentaires en raison de difficultés d’évaluation liées à des problèmes diagnostique et méthodologique.
Facteurs d’exposition
La prévalence de la bronchite chronique apparaît plus élevée chez les travailleurs exposés régulièrement aux poussières minérales et organiques.
Facteurs individuels
Le tabagisme (surtout la consommation de cigarettes) est le facteur étiologique incontesté et le mieux corrélé à l’existence d’une bronchite chronique et de lésions d’emphysème. Il est démontré que l’obstruction des petites voies aériennes est l’anomalie la plus précoce chez les jeunes fumeurs de cigarettes et que cette anomalie peut être réversible après sevrage tabagique. Cependant il n’est pas établi avec certitude que les sujets avec anomalies des petites voies aériennes soient plus susceptibles que les autres de développer une bronchopathie obstructive invalidante. La fumée de tabac agit également en interaction avec les autres facteurs étiologiques.
Il ressort d’études pratiquées chez des jumeaux monozygotes qu’il existe vraisemblablement une prédisposition au développement de la bronchite indépendante du tabagisme actif ou passif et de la pollution atmosphérique domestique.
Il existe par ailleurs des arguments en faveur de l’impact des pneumopathies virales sévères, au cours des premières années de l’existence, sur l’installation d’une obstruction bronchique (préférentiellement au niveau des petites voies aériennes).